NERDfall Nr. 24 – Teil 2: Die Thyreotoxische Krise

Na da hat der Unbekannte ja nochmal Glück gehabt, etwas genauer unter die Lupe genommen worden zu sein!
Die Blutwerte haben die Diagnose zwar bereits verraten aber auch so hat sich in der Gruppe kaum jemand vom „typischen“ Drogenintox-Setting verleiten lassen. Generell war es schon wieder ein richtig starker Austausch u.a. zur Einsatztaktik, zum Transportziel und Therapieansätzen, welcher schlussendlich sogar noch die korrekte Vermutung zur Ursache hervorbrachte 😀
Aber das Fall-Ende soll natürlich trotzdem nicht vorenthalten bleiben:

[Hier ginge es erstmal zu Teil 1]

Aufgrund der nun diagnostizierten thyreotoxischen Krise, wird der Patient auf die Intensivstation verlegt und man entscheidet sich für eine zügige Therapie mit Thiamazol, Propanolol, Glukokortikoide und im Verlauf Gallensäurebindern.
Nach ca. anderthalb Wochen kann der Patient entlassen werden. Es stellt sich heraus, dass der junge Mann von einigen Kumpels aus dem Fitnessstudio an L-Thyroxin (Schilddrüsenhormon-Substitut; =T4) zur Leistungssteigerung gelangt ist. Dieses scheint er deutlich überdosiert zu haben.
Es ließ sich retrospektiv nicht herausfinden, ob bei dem Patienten womöglich bereits eine undiagnostizierte, moderate Schilddrüsenüberfunktion bestand.

Und daher diesmal alles rund um die sehr seltene, jedoch lebensbedrohliche Thyreotoxische Krise.
Damit möglichst viele eine Chance zum Nachvollziehen dieses Exoten bekommen, befinden sich einige Erklärungen im Beitragsverlauf.
Wer lediglich an den Shorts interessiert ist, scrollt am besten direkt zu den Take Home Messages 😉

Die Thyreotoxische Krise
1. Schilddrüsen-Funktion & -Überfunktion
2. Diagnostik
– Burch-Wartofsky-Score
– Amikazu-Kriterien
– Labor
– Schilddrüsen Sonographie
3. Therapie
– medikamentöse Optionen
– symptomatisch-supportive Therapie
– Rolle von Thyreoidektomie, Plasmapherese & Radiojod-Therapie
4. Non-Technical-Sweets: Think Outside the Drug-Box
5. Take Home Messages

1. Schilddrüsen-Funktion & -Überfunktion

Schilddrüsen-Funktion:
• Schilddrüse = Hormondrüse
• Schilddrüsenhormone = unerlässich für Energiestoffwechsel des gesamten Organismus
Unerlässlich für Herztätigkeit, Oxygenierung, Temperaturegulation, Wachstum und psychisches Wohlbefinden
T3 = biologisch-aktive Form
T4 = weniger wirksam; „Speicherform“ → wird zur Aktivierung in T3 konvertiert
Jod = Grundbaustein der Schilddrüsenhormon-Synthese
„f“-Form = ungebundene, frei im Serum vorliegende Formen, welche für Wirkung relevant und daher auch für Messung interessant sind
Hypophyse = Feedback-Sensor
TSH = Thyroidea-stimulierendes Hormon = Signalhormon der Hypophyse, welches Schilddrüse zur Hormonproduktion animiert
Feedback durch T3/T4-Werte:
ausreichend bzw. zu viel T3/T4 vorhanden → TSH ↓
zu wenig T3/T4 vorhanden → TSH ↑

Schilddrüsen Physiologie und Pathologie der primären Hyperthyreose

Schilddrüsen-Überfunktion inkl. Thyreotoxischer Krise

  • Häufigste Form = Primäre Hyperthyreose durch überschießende Hormonproduktion bzw. -angebot
  • Ursachen vielfältig:
    – Morbus Basedow (Autoimmunerkrankung gerichtet gegen TSH-Rezeptoren)
    – Autonomes Schilddrüsengewebe
    – Schilddrüsenentzündungen
    – Übereinnahme von Schilddrüsenhormonen
    – Ektopes Schilddrüsengewebe
  • Schilddrüsengewebe produziert zu viele Hormone → Organismus verstärkt angeregt
    Gesteigerte Katecholamin-Sensitivität – Stress, Angst, Mydriasis, Schlafstörungen
    Herzleistung wird unangemessen erhöht – Bluthochdruck, Tachykardien, VHF
    Körpertemperatur wird hochreguliert – Hitzegeühl, Schwitzen
    Energiestoffwechsel kippt in katabole Lage – Gewichtsverlust
  • Durch verstärktes T3/T4 Feedback schüttet Hypophyse deutlich weniger TSH aus → nierdiges Serum-TSH
  • Manifestation bei Autoimmunerkrankungen z.T. innerhalb von wenigen Tagen

Thyreotoxische Krise
Akut und lebensbedrohlich exazerbierte Hyperthyreose
Hauptgefahr = massive Kreislaufüberbelastung durch Katecholamin-Boost
Letalität 10-30% – abhängig von Schweregrad
Sehr selten!
– Inzidenz in D: 600 bis 1100 Fälle/Jahr+Dunkelziffer
– Todesfälle in D: 6-25/Jahr+Dunkelziffeer

Ursachen für Thyreotoxische Krisen:
bestehende (evtl. undiagnostizierte) Hyperthyreose +
Iatrogen: jodhaltige Kontrastmittelgabe / Amiodaron-Therapie häufigster Grund
erhöhter Sympathikotonus/Stresssituationen
körperliche Belastungen (Infektionen, Unfälle, große OPs, kardiale Notfälle, metabolische Entgleisungen)
seelische Ausnahmesituationen (Trauerfälle, Unfälle, Misshandlungen)
Exzessive Jodaufnahme über die Nahrung, bspw. Algen/Seefisch sehr selten!
ASS-Intox
oder:
Thyreotoxicosis factitia = „menschengemacht“ = Falsche Dosierung von Schilddrüsenmedikamenten (Thyreostatika o. Substitute)
unwissentlich & wissentlich: Compliance/Demenz, Medikamenten-Ein- & Umstellung, Präparat-Wechsel, intestinale Resorptionsschwankungen, Absus (Sport/Magersucht), Suizidversuch

Im Nerdfall:
Doping durch Schiddrüsenhormone
In der Szene wird das Medikament trotz seiner potentiellen Nebenwirkungen aufgrund seiner fettverbrennenden Wirkung, der Unterstützung des Muskelaufbaus und der verbesserten Regenerationsfähigkeit geschätzt. Oft kombiniert mit Steroiden um dem muskulär-katabolen Effekt entgegen zu wirken.
Auch im sonstigen Leistungssport ist die Einnahme von Schilddrüsenhormonen weitverbreitet; bisher jedoch nicht als Doping-Mittel gelistet, was regelmäßig kritisiert wird.
Hier ein kürzlich erschienener Recherchebeitrag der ARD.

2. Diagnostik

Generell gilt:
Die Höhe der Schilddrüsenwerte korrelieren NICHT mit der Schwere der Krise und damit auch nicht mit den Symptomen.
…denn durch vorherig bestehende, womöglich undiagnostizierte Hyperthyreose kann über langen Zeitraum Adaptation stattgefunden haben.

Das Symptombild ist daher wegweisend und bestimmt u.a. die Stadieneinteilung:

Stadium 1Tachykardie, Hyperthermie, Flush-Symptomatik, GI-Symptome, Exsikkose, Tremor, Unruhe, Agitation, proximale Muskelschwäche, Bulbärparalyse
Stadium 2+ Bewusstseinstrübungen wie Delir, Stupor, Sopor, Halluzinationen, Desorientierung
Stadium 3Bewusstlossigkeit und/oder Krampfanfälle
Stadien der Thyreotoxischen Krise nach Herrmann

Im Nerdfall:
Tachykardie, Hyperthermie, Tremor, Agitation, evtl. proximale Muskelschwäche, frgl. Desorientierung, Halluzinationen nicht auszuschließen
→ Stadium 1-2

  • Bei noch fehlenden Schilddrüsenwerten/ i.d. Präklinik: Burch-Wartofsky-Score
    • veranschaulicht typische Symptomkonstellation
    • gute Sensitivität, sehr sehr schlechte Spezifität
    • Kann bei starkem Verdacht und fehlenden Schilddrüsenwerten, diesen ggf. erhärten
    • …sonst jedoch ganz schönes Schrottschuss-Screeningtool
    • hier als Online-Calculator

Im Nerdfall:
KT mind. 38,2°C = 10Pkt
agitiert bis delirant/psychotisch = 15Pkt
abdom. Schmerzen frgl.
HF 145 bpm = 25Pkt
(Fremd-)Anamnese hätte verdächtig sein können
→ mind. 50Pkt

…hier jedoch leider ohne untermauernde bzw. hinweisende Anamnese.

Immer zu bedenkende DD: hyperdyname Sepsis-Phase, Amphetamin-Intox, Psychose, Phäochromozytom, malignes neuroleptisches Syndrom

  • Bei vorliegenden Schilddrüsenwerten: Akamizu-Kriterien

Im Nerdfall:
2x Hauptkriterium
2-3x Nebenkriterium (auffällige Anamnese)
auch laut Akamizu-Kriterien: Thyreotoxische Krise

Geri-Special:
Aufgrund von Unruhe, Agitation/Delir, Tremor, Stuhlinkontinenz, etc. kann bei Älteren eine thyreotoxische Krise leicht als Demenzschub fehlinterpretiert werden.

  • Labor
    TSH
    fT4 / fT3
    – bei V.a. Autoimmungeschehen Kontrolle der Antikörper:
    1. Schilddrüsen-Peroxidase-Antikörper (TPO-AK)
    2. TSH-Rezeptor-Antikörper (TRAK)
    3. Thyreoglobulin-Antikörper (TAK)
    Bei Thyreotoxischer Krise i.d.Regal: TSH ↓ + fT3/fT4 ↑↑
    – Elektrolyte Entgleisung durch Schwitzen/Diarrhoe/…
    – Leberwerte
    – Gerinnungswerte kann DIC verursachen
    – Kreatinkinase kann im Extremfall Rhabdomyolyse verursachen
    – ggf. Blutkulturen
  • Schilddrüsen-Sonographie
    • spielt in Akutsituation untergeordnete Rolle; dient Ursachenabklärung
    • kann evtl. Hyperämie darstellen und damit auf Gewebshyperaktivität hinweisen oder bspw. zusätzliche ektope Gewebeherde detektieren

Die detaillierte Diagnostik sollte die Therapie in keinem Fall verzögern!
Sobald Diagnose steht: Therapiebeginn + intensivmedizinische Betreuung

3. Therapie

Ziel: Vermeiden von Endorganschäden
Schwierigkeit: lange Hormon-HWZ → Therapieerfolg stellt sich z.T. erst sehr verzögert ein

First Things first: Absetzen von Schilddrüsen-Substituten und jodhaltigen Medikamenten & Mitteln

Nicht-medikamentöse, symptomatisch-supportive Maßnahmen:
Sauerstoffgabeallgemein enorm erhöhten O2-Bedarf des Organismus und kardiovaskuläre Belastung nicht unterschätzen!
Flüssigkeits-Substitution mit Vollelektrolytlösung
Die Patient:innen haben z.T. ein Defizit von 3-5l
Vorsicht bei (drohendem) Lungenödem → Auskultation/Sono

Senken der Körpertemperatur, durch z.B.
– kühle Raumluft
gekühlte Infusionen
– Eispacks / Kältematten
– Wadenwickel
/ kühlende Waschung / Besprühen
– ECMO-Einstellung / endovaskuläre Kühlung bei entsprechendem Pat.-Zustand
Achtung: Ohne valide Temperaturkontrollen mit Bedacht umzusetzen → Hypothermie- & ggf. Gefrierbrand-Risiko!
Für Ruhe sorgen & Vertrauen schaffen

Medikamentöse Therapie

Hormonspiegel-kontrollierendThionamide
schwefelhaltige Thyreostatika


Hemmen Synthese und Ausschüttung

1. Tag: Thiamazol: bis zu 80 mg i.v. 3x/Tag
danach: Carbimazol 20mg p.o. 1x/Tag

In 1. Schwangerschaftstrimester: Propylthiouracil

NW: allergische Agranulozytose, Leukopenie, Thrombopenie
Hormonspiegel-kontrollierendPerchlorat
Ionen
Hemmt die Jodaufnahme

hohes NW-Risiko
daher nur bei Refraktärität oder bei KI der obigen Thyreostatika
Hormonspiegel-kontrollierendGallensäurebinderHemmen enterohepatischen Kreislauf der Schilddrüsenhormone
→ werden ausgeschieden und nicht rückresorbiert
→ reduzieren HWZ deutlich

! Interaktion mit weiteren p.o. Medikamenten !
symptomatisch-supportivBetablockerDämpfen Katecholamin-Wirkung
! Abwägung bei Herzinsuffizienten !

Propanolol 1. Wahl: hemmt zusätzlich Konversion von T4 zu T3
+ oft Beruhigung

Bei Unsicherheit bzgl. der Pat.-Reaktion empfohlen: Esmolol (kurze HWZ)
symptomatisch-supportivNSAR fiebersenkend
analgetisch
entzündungshemmend

Paracetamol 1. Wahl: senkt freies T3/T4 durch Proteinbindungs-Interaktion

KEIN ASS
aufgrund von T4 zu T3 Konversation
GlukokortikoideKönnen stressbedingte Nebenniereninsuffizienz abfangen

Hemmen Konversion von T4 zu T3

immunmodulierend
bspw. bei M. Basedow
symptomatisch-supportivSedativalindern Unruhe und Angst
VorhofflimmernAntikoagulationGrund, Relevanz & Vorgehen identisch dem des chronischen VHF
Medikamentöse Therapieoptionen bei thyreotoxischer Krise

Drastisches Nebenwirkungsprofil der Thyreostatika +
dynamisches, systemisches Geschehen

= regelmäßige Blutwertkontrolleninkl. Differential-Blutbild
Kontrolle der Schilddrüsenhormon-Werte kann aufgrund träger Entwicklung, sparsamer stattfinden (TSH bspw. 2x/Wo)

  • Thyreoidektomie
    • Schnelle & effektive Maßnahme = Notfall-OP
    • Hohes Operationsrisiko im akuter Krise
    → Stabilisierung sollte im Vorhinein auf jeden Fall stattfinden
  • Plasmapherese ✔/✗
    • Hier: unspezifische Plasmapherese = Extraktion des Blutplasmas samt Schilddrüsenhormoen
    • Stellt insbesondere bei iatrogenen Formen durch Reaktion auf KM-Gabe eine Therapie-Option dar
    Vorteil wird kontrovers diskutiert:
    1) Erforderte Heparinisierung erzeugt Freisetzung von ehemals gebundenen Schilddrüsenhormonen
    2) Zunächst starker, gewünschter Hormonabfall zu erreichen, dann jedoch meist rascher erneuter Anstieg durch Redistribution
    3) Zusätzliche Kreislaufbelastung
    4) Risiko der Thrombopenie
    → super invasive Maßnahme; vor Therapiebeginn auf jeden Fall Rücksprache mit Expert:in halten!
  • Radiojod-Therapie ✗ …besitzt In Akutbehandlung keinen Stellenwert

+ Ursachenbehebung nicht außer Acht lassen!

4. Non-Technical-Sweets: Think Outside the Drug-Box

Typische Uhrzeit, typisches Alter, typisches Erscheinungsbild, Typisches Setting – klar ist ein Drogen-Intox! Ne eben nicht.
Wir alle sind nicht frei von Vorurteilen und Assoziationen können super Abkürzungen im Arbeitsablauf darstellen, doch wir sollten uns deren Gefahren bewusst sein.

Inzwischen habe ich schon an mehreren Ecken die Ergänzung des ABCDE-Schemas zum ABCDEF-Schema aufgeschnappt. Denn nicht nur in Situationen, in welchen gehäuft Sätze fallen wie: „Nicht schon wieder„, „Wetten, dass…„, „Ach den/die kenn ich. Immer das Gleiche.„, „Typisch…„, „Ach hier fährt man doch ständig zu COPD/Intox/…„, wäre es einen kurzen CheckUp und damit ein Blick auf das F wert.
F stünde hier für Failure – heißt: Welche Fehler riskieren wir aktuell? Wo lauern Fallstricke? Welche „Fails“ können wir bewusst vermeiden? Sind Vorurteile im Spiel?

AAirway
BBreathing
CCirculation
DDisabilities
EExposure/Environment
FFailure:
Welche Fehler riskieren wir aktuell?
Wo lauern Fallstricke?
Welche „Fails“ können wir bewusst vermeiden?

Sind Vorurteile im Spiel?
Ergänzung des ABCDE- zum ABCDEF-Schema

Fallstricke des NERDfalls:
Einsatz- und Anmeldestichwort (Segen & Fluch zugleich)
„Typischer“ Wochentag
„Typische“ Uhrzeit
„Typisches“ Alter
„Typisches“ Erscheinungsbild (Tattoo?!)
Voreingenommene, wertende Schilderung der Polizei
Druck durch generell hohes Einsatzaufkommen & Anruf der Leitstelle
Fehlende Anamnese und Fremdanamnese

5. Take Home Messages

Take Home Messages – Nerdfall 24 „Thyreotixische krise“

> Bei hyperdynamer Kreislaufsituation an Schilddrüsenhormone denken!

> Thyreotoxische Krisen ergeben sich meist aus einer bereits bestehenden, evtl. undiagnostizierten Hyperthyreose

> Thyreotoxische Krisen sind super selten, jedoch lebensbedrohlich

> Symptombild + Anamnese bestimmen die Diagnose – Die Blutwerte können sie lediglich bestätigen/untermauern

> Die Abklärung der Ursache ist wichtig, sollte jedoch den Therapiebeginn nicht verzögern

> In der Präklinik kann der Burch-Wartofsky-Score einen begründeten Verdacht erhärten; die Therapie erfolgt hier symptomatisch-supportiv

> Initiale Therapie: unselektive Betablocker, Steroide + symptomatische Therapie

> regelmäßige Blutwertkontrollen sind unerlässlich

> der Missbrauch von Schilddrüsenhormonen spielt nicht nur bei Anorexie nervosa sondern auch im Sport eine Rolle

> Es kurzer Realitätscheck lohnt sich immer: Behandeln wir gerade Vorurteile und vage Vermutungen oder tatsächliche Fakten?

—- Für alle, die noch nicht genug haben, gibt’s hier noch mehr Stoff: —-


Teilt natürlich gerne wieder eure abschließenden Gedanken in der Telegram-Gruppe!


Von euch erlebte Fälle, sammeln wir weiterhin hier: präklinisch und hier: innerklinisch. Wir sind gespannt!

Quellen:

Pokhrel B, Aiman W, Bhusal K. Thyroid Storm. 2022 Jun 19. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan–. PMID: 28846289.

Dietrich, J.W., Barkhoff, K. Thyreotoxische Krise. MMW – Fortschritte der Medizin 161, 54–55 (2019). https://doi.org/10.1007/s15006-019-0514-8

Thomas Fleischmann, Christian Hohenstein (2021) Klinische Notfallmedizin Band 1 und 2 (1. Auflage), Urban & Fischer

Jörg Braun, Dirk Müller-Wieland (2017) Basislehrbuch Innere Medizin (6. Auflage), Urban & Fischer

+ Artikel/Paper/etc. im Beitragsverlauf

Es bestehen keine Interessenkonflikte.

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